Macrocitosis sin síntomas de la anemia

Macrocitosis sin síntomas de la anemia

El objetivo de este trabajo es revisar la literatura e identificar las manifestaciones orofaciales de enfermedades hematológicas, con especial referencia a las anemias y trastornos de la hemostasia. Una búsqueda informatizada de la literatura utilizando MEDLINE se llevó a cabo para trabajos publicados sobre manifestaciones orofaciales de enfermedades hematológicas, con énfasis en la anemia. Malla frases utilizadas en la búsqueda fueron: enfermedades orales y anemia; Las enfermedades y la anemia orofaciales; lesiones orofaciales y anemia; manifestaciones orofaciales y los trastornos de la hemostasia. El operador booleano "Y" se utilizó para combinar y acotar las búsquedas. trastornos anémicos asociados a signos y síntomas orofaciales incluyen la anemia por deficiencia de hierro, síndrome, pero, anemia megaloblástica, anemia de células falciformes, talasemia y anemia aplásica. Las manifestaciones incluyen la conjuntiva y la palidez del rostro, glositis atrófica, estomatitis angular, disfagia, lengua magenta, el crecimiento excesivo del tercio medio facial, osteoclerosis, osteomielitis y parestesia / anestesia del nervio mentoniano. petequias orofacial, hemorragia conjuntiva, nariz y sangrado, hemorragia gingival espontánea y post-traumático y prolongado sangrado post-extracción son manifestaciones orofaciales comunes de los trastornos hemostáticos como la enfermedad de la hemofilia y de von Willebrand. Una amplia gama de trastornos anémicos y hemostáticos encontradas en medicina interna tiene manifestaciones en la cavidad oral y la región facial. La mayoría de estas manifestaciones no son específicos, pero debería alertar al hematólogo y el cirujano dentista a las posibilidades de una enfermedad concurrente de la hematopoyesis o hemostasia o un ser latente que posteriormente puede manifestarse.

Palabras clave: Anemia, trastornos hemostáticos, manifestación, orofacial

Una amplia gama de trastornos hematológicos encontradas en medicina interna tiene manifestaciones en la cavidad oral y la región facial. [1] La mayoría de estas manifestaciones no son específicos, pero debería alertar al hematólogo y el cirujano dental para las posibilidades de un trastorno hematológico concurrente o un ser latente que posteriormente puede manifestarse. [1] Estas manifestaciones deben ser reconocidos correctamente si el paciente va a recibir el diagnóstico y la derivación adecuada para el tratamiento. La importancia de la comprensión de las manifestaciones orofaciales de estos trastornos también reside en el hecho de que los signos y síntomas orofaciales pueden ser la primera presentación clínica que alerta al dentista / hematólogo a un trastorno hematológico subyacente.

Trastornos del eritroide (anemia y policitemia), linfoides y el compartimiento de megacariocitos-plaquetas de la médula ósea, deficiencias del sistema inmunológico, la coagulación, así como infección por el virus de la inmunodeficiencia humana han sido ampliamente reportado a manifestar en la región orofacial. [1], [2], [3], [4], [5], [6]

En esta revisión de las manifestaciones orofaciales de trastornos hematológicos, se discuten las manifestaciones orofaciales de anemia y trastornos de la hemostasia.

Una búsqueda informatizada de la literatura utilizando MEDLINE se llevó a cabo para trabajos publicados sobre manifestaciones orofaciales de enfermedades hematológicas, con énfasis en la anemia. Malla frases utilizadas en la búsqueda fueron: enfermedades orales y anemia; Las enfermedades y la anemia orofaciales; lesiones orofaciales y anemia; enfermedades y trastornos orofaciales anémicos. El operador booleano "Y" se utilizó para combinar y acotar las búsquedas. Se examinaron a fondo los textos completos de estos artículos. Las referencias en estos artículos también se hicieron búsquedas manuales para los artículos no Medline. Sólo se seleccionaron los artículos relevantes para la revisión.

Las manifestaciones orofaciales de la Anemia

La anemia por deficiencia de hierro

Tabla 1: manifestaciones orofaciales de anemias

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Anemia falciforme

Los rasgos característicos de la enfermedad de células falciformes son anemia hemolítica crónica y vaso-oclusión que resulta en la lesión del tejido isquémico. [11] Mientras que un amplio espectro de complicaciones como resultado de estas, la principal manifestación de preocupación es "crisis falciformes" de aplásica, hemolítica o tipos dolorosos (vaso-oclusivos), que conducen a complicaciones multisistémicas devastadoras, incluyendo accidente cerebrovascular, enfermedad pulmonar, retraso en el crecimiento, la osteomielitis, daño de órganos y disfunción psicosocial. Todos los tejidos y órganos dentro del cuerpo están en riesgo de daño debido a la formación de células falciformes.

Saint Clair de Velásquez y Rivera informó, en un estudio, que el tejido blando manifestación oral más común de la anemia de células falciformes en una población venezolana fue bucal palidez de la mucosa, mientras que el hallazgo de tejido duro más común fue espacios medulares agrandados. [32]

El aumento del número de maloclusiones en pacientes con enfermedad de células falciformes puede estar relacionado con un desequilibrio muscular, falta de sellado labial o cambios en la base ósea, lo que llevará a una mayor intervención de ortodoncia. [26]

Estos son un grupo de anemia hemolítica congénito que afecta defectos en la síntesis de cualquiera de los o las cadenas polipeptídicas de la hemoglobina (talasemia, talasemia). Sobre la base de las entidades genéticos y clínicos, talasemia se clasifican como homocigótico, heterocigótico o heterocigotos compuestos. La forma heterocigótica de la enfermedad (talasemia menor) es suave y generalmente asintomática, siendo la única manifestación anemia microcítica hipocrómica.

-talasemia homocigótica, también conocida como la anemia de Cooley o anemia mediterránea, se observa principalmente en las poblaciones del Mediterráneo con prevalencia de hasta el 15-20% en Grecia, Turquía, Chipre y el sur de Italia. [33]

La forma homocigota de talasemia (talasemia mayor) exhibe los síntomas clínicos más graves con marcadas deformidades orofaciales. [33] El inicio de los síntomas se produce en la infancia temprana y los pacientes tienen anemia severa y tienen una esperanza de vida corta. Los pacientes con la forma más grave de la enfermedad raramente sobreviven hasta la edad adulta debido a la insuficiencia cardiaca, anemia crónica y la hipoxia. [33], [34] Sin embargo, con una gestión moderna, el pronóstico ha mejorado en gran medida.

La anemia aplásica se presenta comúnmente con la manifestación oral y puede ser la primera manifestación clínica de la enfermedad [Tabla 1]. La manifestación orofacial más común de la enfermedad es hemorragias múltiples, que más a menudo se desarrollan en pacientes con recuentos de plaquetas lt; 25 10 9 / litro. [Figura 1] a y b muestran múltiples hemorragias orofaciales en un paciente de 12 años de edad con anemia aplásica. Las otras manifestaciones comunes son las úlceras orales, candidiasis y la infección viral. [41]

Figura 1: (a) Un niño de 12 años de edad con anemia aplásica. Tenga en cuenta la equimosis subconjuntival. (B) El mismo paciente de la figura 1a. Nota equimosis del labio inferior y la mejilla, así como hematomas sublingual

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manifestaciones orofaciales de trastornos de la hemostasis

La interacción de varios mecanismos básicos produce hemostasis normal, que se puede dividir en cuatro fases generales: la fase vascular; la fase de plaquetas; la fase de la cascada de coagulación, que consta de las vías intrínseca, extrínseca y comunes; y la fase fibrinolítico. [3]

Tabla 2: manifestación Orofacial de algunos trastornos de la hemostasia

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trastornos vasculares de la hemostasia

trastornos de las plaquetas en la hemostasia

petequias Facial, hemorragia conjuntiva y ampollas hemorrágicas en la mucosa oral se producen en la deficiencia primaria de las plaquetas. Estas características también se ven en la trombocitopenia secundaria debido al síndrome mieloptísica, trastorno autoinmune, anemia aplásica [Figura 1] a y b, infecciones, enfermedad vascular del colágeno, coagulopatía intravascular diseminada y las drogas. [42] Estas características pueden ser vistos en la enfermedad de von Willebrand (VWD) y también se han observado en la hemofilia grave. [42]

trastornos de la coagulación de la hemostasia

enfermedad de von Willebrand

VWD es una de las alteraciones de la coagulación hereditarios más comunes en los seres humanos y muestra una distribución en todo el mundo. [52] Se clasifica en tipo 1, tipo 2A, 2B enfermedad, 2M, 2N. La enfermedad tipo 1 es la forma más común de VWD, que representa aproximadamente el 80% de todos los casos. Se transmite como un rasgo autosómico dominante y por lo tanto no puede ser evidencia de una historia familiar de sangrado excesivo. La mayoría de las formas de la enfermedad muestran penetrancia incompleta del fenotipo y expresividad variable de síntomas de sangrado dentro de las familias. [53] Por el contrario, la forma severa de tipo 3 de la enfermedad muestra un patrón hereditario recesivo con los padres que no lo hacen por lo general los síntomas clínicos manifiestos. Tipo 2N VWD, en el que se producen aislados bajos niveles de FVIII, también muestra un patrón recesivo de la herencia y, por lo tanto, aquí de nuevo, una historia familiar puede estar ausente. [53]

La hemofilia es un trastorno hereditario ligado al cromosoma X. La hemofilia A es una deficiencia del factor VIII, mientras que la hemofilia B (enfermedad de Christmas) es una deficiencia del factor IX. Los factores VIII y IX son importantes en la fase intrínseco de coagulación de la sangre y su deficiencia se considera grave cuando la actividad de plasma del factor deficiente es lt; 1 UI / dl (rango normal, 50-100), moderada si oscila entre 2 y 5 UI / dl y suave si está entre 6 y 40 UI / dl. [55]

Hay un grupo de trastornos de la coagulación hereditarios raros que pueden presentar dificultades significativas en el diagnóstico y manejo, [61] y con manifestaciones orofaciales similares de la hemofilia y VWD. Estos trastornos raros incluyen defectos de fibrinógeno, protrombina, factor V, deficiencia combinada de los factores V y VIII, factor VII, el factor X, la deficiencia de los factores dependientes de vitamina K (II, VII, IX, X), factor XI, factor XII y deficiencia de factor XIII. [61] La frecuencia global de estos trastornos en la población general es bajo (con la excepción de la deficiencia de factor XI). La deficiencia homocigota varía de 1 en 500.000 para deficiencia de factor VII a 1 en 2 millones de protrombina. [62] Todos los trastornos se heredan autosómica y, con la excepción de la deficiencia del factor XI, generalmente no tienen manifestaciones clínicas significativas en heterocigotos. [63] Las deficiencias severas son más probable que se encuentran en las poblaciones donde los matrimonios entre parientes de sangre es común y, en casos raros, los individuos pueden heredar más de un trastorno. [63]

La deficiencia del factor XI, también conocida como la hemofilia C, es la más común de las enfermedades raras y tiene una tendencia a la hemorragia más variable que la hemofilia A o B. [64], [65] La deficiencia es particularmente común en los Judios Ashkenazi, donde el transportista tasa es del 8-9%. personas gravemente deficientes (FXIlt; 10 UI / dl) tienen una tendencia al sangrado leve después de la cirugía, especialmente en zonas con alto potencial fibrinolítico, como la boca, la nariz y el tracto genitourinario. El sangrado espontáneo es raro, y hemartrosis no son una característica. [66], [67]

Una amplia gama de trastornos de glóbulos rojos y la hemostasia se encuentran en medicina interna tiene manifestaciones en la cavidad oral y la región facial. La mayoría de estas manifestaciones no son específicos, pero debería alertar al hematólogo y el cirujano dentista a las posibilidades de una enfermedad concurrente de la hematopoyesis o hemostasia o un ser latente que posteriormente puede manifestarse. Estas manifestaciones deben ser reconocidos correctamente si el paciente debe recibir el diagnóstico y la derivación adecuada para el tratamiento. El diagnóstico correcto es esencial para iniciar el tratamiento correcto.

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